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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年，张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄，并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后，他虽前往多家医院就医，做了几十项检查，但依然未能找到病因88棋牌网页，病情也愈发严重。最严重的时候，他整个人如同被泼了一层黄颜料，连指甲盖都是黄的。病情的反复，也让原本开朗的张强变得沉默寡言，甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望，张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院，找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。

“当时，患者面色蜡黄、精神萎靡，不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆，检查结果显示，他的总胆红素高达531μmol/L，是正常值上限的25倍，直接胆红素306μmol/L，但令人费解的是，他的肝功能酶学指标仅轻微升高，这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症，酶学指标会显著升高，这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起，而是另有隐情。”

结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点，一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症（BRIC）。这是一种常染色体隐性遗传病，全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂，肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出，而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵，胆汁无法正常排泄，反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作，不发病时患者与常人无异，肝脏也不会出现进行性纤维化，这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。

为验证猜想，团队一方面根据临床经验调整治疗方案，采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗；另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天，好消息传来：小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示：ABCB11基因存在杂合突变，确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。

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记者今天（9日）从最高人民法院获悉，最高人民法院近日印发《人民法院审理植物新品种案件技术事实查明工作指引》（以下简称《指引》），并同步发布三个植物新品种案件技术事实查明典型案例，进一步规范人民法院审理植物新品种权民事和行政纠纷案件技术事实查明工作，提高技术事实查明的科学性、准确性、规范性，以更符合科学规律的事实查明和更具针对性的法律标准，有力保障有关案件公正高效审理。

植物新品种权保护是种业创新和发展的重要法律制度保障。植物新品种权案件中技术事实的查明是关键环节和难点所在，其直接决定案件结果走向。《指引》立足于近年来植物新品种案件增长态势和技术事实查明专业性强的特点，着眼于解决实践中存在的技术事实查明操作规范不足、审查判断标准不统一、现行有关规定对植物新品种案件审判而言缺乏针对性和系统集成性等影响品种权保护和案件审理的痛点难点问题，通过构建多元技术查明路径，给出系统性、可操作、可统一裁判尺度的具体指引。《指引》共40条，分为总则、委托鉴定、专家意见、专家辅助、技术调查、专家陪审、技术咨询、监督管理等八章，系统构建了植物新品种案件技术事实查明的全流程规范，更好解决技术事实查明难题。

《指引》创新多元查明方式，针对植物新品种案件中品种的同一性、亲缘关系、派生关系等技术事实问题，构建了人民法院对外委托鉴定、当事人自行委托有关专业机构或者人员出具专家意见、当事人申请有专门知识的人出庭、人民法院技术调查官参与、技术专家作为人民陪审员参审、技术咨询等立体多元的技术事实查明机制。《指引》构建科学检测方法体系，从技术层面规范操作流程，明确鉴定方法选择、对照样品的层级选择、分子标记加测条件、亲缘关系检测规则等要求；从程序层面规范专家辅助、技术调查、专家陪审等查明方式，从源头保障查明结果的科学性与可靠性。《指引》明确技术事实查明的法律标准，规定了检测结果的审查标准和采信规则88棋牌网页，特别是根据科学检测结果合理转移证明责任，让查明过程更透明、诉讼结果更可预期，切实降低权利人维权难度。

作为首个专门规范植物新品种审判领域技术事实查明的指导性文件，《指引》对于加强种业知识产权司法保护具有重要意义，为各级法院破解技术事实查明难度，探索技术事实查明路径提供了科学指引，有利于进一步提升植物新品种案件审判质效，精准打击套牌侵权、假冒伪劣等违法行为，有力回应种业企业、科研单位对品种权保护的迫切需求，让育种者的智力投入得到应有的回报，为种业创新营造公平透明、可预期的法治环境。

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从特种纱线、织造印染到设计研发、物流配送，许村形成了“小企业大协作”的集群优势，先进设备总量超1万台。在这里，有的企业将羊毛含量提升至50%以上；有的花型研发周期长达近两年；还有的主打小众定制，单品起订量低至20米。当地部分企业还建成数字化生产线，探索AI与生产设计的融合......沙发面料这一新板块已成为许村家纺产业的重要增长极。(完)